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Qué es el síndrome de la Bella y la Bestia y quiénes lo padecen

Al menos cinco hijos de Petrus heredaron este síndrome del hombre lobo.

 

 

Las películas de Disney introdujeron diversos personajes con características peculiares, entre ellos la bestia peluda de la Bella y la Bestia. Una bella dama que queda atrapada en el castillo de un salvaje que había secuestrado a su padre, termina enamorándose de él y rompe el hechizo que transformó a un príncipe en bestia.

Por: Clarín

Más allá de la ficción, esta romántica historia está inspirada en un caso real y una enfermedad de la piel.

¿Cuál es el síndrome de la Bella y la Bestia?

Se trata de la hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras, un tipo poco frecuente de hipertricosis lanuginosa congénita. Es una enfermedad congénita de la piel que se caracteriza por la presencia de vello en todo el cuerpo. Suele ser más frecuente el crecimiento en la cara, los hombros y las orejas, y puede incluir anomalías faciales y dentales.

Este tipo de hipertricosis se hereda de forma autosómica dominante y afecta a menos de uno de cada mil millones de personas. El primer caso documentado de este síndrome fue el de Pedro González, inspiración de la bestia en el clásico cuento de Gabrielle-Suzanne Barbot de Villeneuve.

La hipertricosis generalizada congénita tipo Ambras causa vello en todo el cuerpo.

 

Pedro González, rebautizado en latín como Petrus Gonsalvus, fue un hombre de Tenerife que vivió gran parte de su vida en la corte francesa a cuidado del rey Enrique II y su esposa Catalina de Médicis. Su presencia de lanugo en todo el cuerpo lo hizo interesante ante los ojos de la monarquía europea, siendo otorgado al recién coronado rey de Francia como obsequio de parte de unos corsarios.

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