7 claves del linfoma cerebral primario, el diagnosticado a Raphael

El cantante Raphael, de 81 años, ha sido diagnosticado de un linfoma cerebral primario, un tumor poco frecuente que se origina en el sistema nervioso central, como el cerebro.

Uno de los factores de riesgo es estar sometido a tratamientos inmunosupresores para evitar el rechazo tras un trasplante de órgano, como el de hígado que recibió el artista en 2003.

Raphael ya está siendo tratado contra este linfoma cerebral primario en el Hospital 12 de Octubre de Madrid, donde este viernes ha recibido el alta después de que fuera trasladado el 18 de diciembre a petición propia tras permanecer menos de 24 horas en el Hospital Clínico San Carlos, al que acudió tras sentirse indispuesto en la grabación del programa televisivo “La Revuelta” y donde se descartó que sufriera un ictus.

Los síntomas más frecuentes que deben alertar son déficits neurológicos focales como pérdida de fuerza en las extremidades de un lado, trastornos del lenguaje o de la visión, cambios en el carácter y comportamiento y dolor de cabeza con vómitos intensos y visión borrosa.

El vicepresidente del Grupo Español de Linfomas y Trasplante Autólogo de Médula Ósea (GELTAMO) de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), Alejandro Martín García-Sancho, explica a EFEsalud las claves para conocer este tipo de linfoma.

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1. ¿Qué es el linfoma cerebral primario?

Es un cáncer derivado de los linfocitos, células del sistema inmunitario, por lo que se considera un cáncer hematológico y es tratado en los Servicios de Hematología de los hospitales.

Pero este linfoma, al originarse de forma primaria y localizarse en el sistema nervioso central, generalmente en el cerebro, también se considera un tumor cerebral.

Más del 95 % de los linfomas cerebrales primarios pertenecen al grupo de linfomas No Hodking, al linfoma difuso de células grandes.

2. ¿Cómo se origina?

Lo linfocitos se multiplican descontroladamente y forman una masa tumoral maligna en el propio cerebro y no hay afectación fuera de ese órgano.

Por contra, un linfoma cerebral secundario es el que se origina en un ganglio de otra parte del cuerpo y a través de la sangre llegan al cerebro y causan metástasis en ese órgano.

3. Causas y factores de riesgo

Se producen alteraciones genéticas en los linfocitos presentes en el cerebro que se multiplican descontroladamente y se malignizan, escapando así a la vigilancia del sistema inmune y formando un tumor.

Uno de los factores de riesgo está en los pacientes con inmunosupresión crónica, como es el caso de las personas sometidas al trasplante de órganos para evitar el rechazo.

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“La teoría es que esta inmunosupresión crónica puede hacer que el sistema inmune funcione algo peor y no consiga eliminar los linfocitos tumorales que se han formado. Pero sí se ve que los pacientes sometidos a inmunosupresión crónica por trasplante de órganos tienen más incidencia del linfomas en general, entre ellos el linfoma cerebral primario”, apunta el también hematólogo del Hospital Clínico de Salamanca.

Se han descrito casos de linfoma cerebral primario en trasplantados de riñón y de hígado, sobre todo.

En algunos casos podría estar implicado el virus de Epstein-Barr en el desarrollo del tumor. Se trata del virus que causa la infección por mononucleosis, la llamada “enfermedad del beso”.

La edad avanzada, a partir de los 65 años, también es otro factor de riesgo puesto que el sistema inmunológico va decayendo.

4. El tratamiento contra el linfoma cerebral primario

La cirugía no es una alternativa a no ser que el tumor esté generando algún daño concreto al cerebro. Se emplea la biopsia del tumor para determinar el diagnóstico.

El tratamiento de base es la quimioterapia, pero también se emplean terapias diana con anticuerpos monoclonales y el trasplante de médula osea (trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos) para pacientes jóvenes.

Si el tumor es resistente a la quimioterapia y no se reduce, se puede emplear la radioterapia (limitada dada su mayor toxicidad y posibles efectos en el cerebro) y también se han descrito algunos casos de éxito tratados con las células CAR-T.

En el caso de los pacientes con un tratamiento de inmunosupresión crónica por un trasplante de órganos, suele ser necesario, en un primer momento, reducir los fármacos inmunosupresores para aumentar la actividad del sistema inmune frente al tumor.

5. El pronóstico: algunos son curables

Aunque cada paciente puede responder al tratamiento en función de distintas variables, como la edad o patologías previas, el linfoma cerebral primario puede reducirse con la terapia y llegar a desaparecer, por lo que hay casos en los que es potencialmente curable.

El riesgo es que el tumor se haga resistente a la quimioterapia y no responda al tratamiento.

6. La incidencia: un 1 % de todos los linfomas

El linfoma, que tiene diferentes tipos, es el cáncer hematológico más frecuente, entre 15 y 20 casos por 100.000 habitantes al año.

El linfoma cerebral primario, como el diagnosticado a Raphael, representa el 1 % del total de los linfomas, por lo que se considera un tumor poco frecuente.

7. Perfil del paciente con linfoma cerebral primario

Persona de edad avanzada, a partir de los 65 años; pacientes sometidos a trasplante de órganos o, incluso, pacientes con VIH que no estén controlados por los fármacos antirretrovirales y tengan un sistema inmunitario debilitado, explica el vicepresidente del Grupo Español de Linfomas y Trasplante Autólogo de Médula Ósea (GELTAMO) de la SEHH.