Невролог Демьяновская: продолжительность жизни с БАС составляет около 3–5 лет

Продолжительность жизни при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) может составлять как один год, так и десятилетия. На фоне кончины 53-летнего актера Эрика Дэйна, известного по сериалам «Анатомия страсти» и «Эйфория», и уникальной истории физика Стивена Хокинга, прожившего с этим диагнозом более 50 лет, невролог Екатерина Демьяновская (Лаборатория «Гемотест») в интервью Life.ru рассказала, что определяет прогноз заболевания.

«Боковой амиотрофический синдром (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, при котором постепенно разрушаются двигательные нейроны (клетки, которые отвечают за произвольные движения). В результате нарастают мышечная слабость, атрофия мышц, нарушается глотание, дыхательная функция. Лечение, которое могло бы изменить течение заболевания, не разработано, медикаментозные назначения и медицинские мероприятия носят симптоматический характер. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 3–5 лет, однако течение болезни крайне вариабельно», — пояснила врач.

По словам Демьяновской, прогноз формируется с учетом ряда факторов. Первый — это форма и начало первых симптомов заболевания. Бульбарный дебют, когда первыми страдают речь и глотание, обычно предполагает менее оптимистичный прогноз. При спинальном начале, когда слабость возникает в конечностях, прогрессирование часто бывает более медленным.

Второй фактор — генетические особенности. Известно о ряде мутаций, связанных с БАС. Часть из них обусловливает агрессивное развитие патологии, а другая — сравнительно медленное. Также важны скорость распространения процесса и вовлечение дыхательной мускулатуры, нарушение глотания. Чем раньше проявляются дыхательная недостаточность и дисфагия, тем выше опасность осложнений, особенно аспирационной пневмонии.

Существенное значение имеет и качество медицинского сопровождения: использование современных методов респираторной помощи, нутритивная поддержка, профилактика инфекций, контрактур, пролежней, а также комплексное наблюдение командой врачей способны увеличить срок жизни и повысить ее качество.

Случай Стивена Хокинга врачи классифицируют как редчайший пример крайне вялотекущего варианта БАС. Подобные формы в клинической практике фиксируются, но они являются скорее исключением. В целом боковой амиотрофический склероз остается заболеванием с неблагоприятным прогнозом, что диктует необходимость индивидуального подхода к каждому больному.

Подписывайтесь на канал РИАМО в MAX.