GHА: дефицит лизомалевой кислой липазы может вызвать воспаление печени

Ученые из Медицинского университета Граца (Австрия) обнаружили, что дефицит лизомалевой кислой липазы (LAL) - редкое нарушение обмена веществ, может вызывать воспаление печени. Результаты исследования опубликованы в журнале Gastro Hep Advances (GHА).

Дефицит лизосомальной кислой липазы (LAL) - очень редкое генетическое нарушение обмена веществ, вызванное недостатком одноименного фермента. Он необходим для расщепления определенных жиров, таких как сложные эфиры холестерина и триглицериды, в лизосомах, так называемых пищеварительных станциях клеток.

Ученые объяснили, что, если лизосомы не могут правильно перерабатывать жиры, холестерин и триглицериды накапливаются в печени. Это сопровождается дислипидемией и повышением уровня общего и "плохого" холестерина ЛПНП в сыворотке крови. Эта цепочка процессов, в свою очередь, ведет к запуску в печени воспалительного процесса.

По словам исследователей, устранить дефицит лизосомальной кислой липазы может заместительная ферментная терапия. Для этой цели применяют препарат ланифибранором - он увеличивает долю белков, участвующих в производстве энергии в клетках и нормализует уровень липидов в крови.